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Lungenfibrose: Symptome, Ursachen und Therapie

Eine Lungenfibrose ist eine Erkrankung die oft über viele Jahre hinweg unbemerkt bleibt. Bisher ist sie nicht heilbar. Deshalb ist es wichtig, dass du erste Symptome richtig deuten kannst.

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Was ist eine Lungenfibrose (Narbenlunge)?

Als Fibrose (vom lateinischen Fibra: Faser) wird die krankhafte Vermehrung von Bindegewebsfasern in einem Organ bezeichnet. Gesundes Gewebe wird zunehmend durch krankhafte Bindegewebsfasern ersetzt. Unter der Bezeichnung Lungenfibrose werden über 200 verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst. Eines ist bei allen Formen gleich: es kommt zu chronischen Entzündungen des Lungenbindegewebes.

Durch die chronische Entzündung vermehrt sich das Bindegewebe krankhaft zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, es verhärtet und vernarbt (fibrosiert). Du kannst dir das ungefähr wie einen Schwamm vorstellen. Ist der Schwamm neu und sauber kann er viel Wasser aufnehmen. Im Laufe der Zeit wird der Schwamm durch den Gebrauch härter und schmutziger und nimmt immer weniger Wasser auf. Genau das passiert auch in der Lunge.

Lunge – anatomisches Modell
Querschnitt einer gesunden Lunge im Modell

Durch das vernarbte Bindegewebe kann die Lunge in der Folge immer weniger Sauerstoff aufnehmen und die Blutgefäße werden immer schlechter mit Sauerstoff versorgt. Mit der Zeit versteift die Lunge, sie verliert ihre Dehnbarkeit und die Atmung wird schneller und oberflächlicher. Mein Mann beschreibt das so: „Ich habe das Gefühl, dass ich bei Anstrengung nicht mehr so tief Luft holen kann wie früher. Meine Lunge dehnt sich nicht mehr so stark aus, damit ich so viel Sauerstoff einatmen kann wie ich gerade brauche. Das kann ganz schnell zu Panik führen.“

Wie erkennst du eine Lungenfibrose?

Es gibt im Anfangsstadium der Krankheit keinerlei Symptome die eindeutig auf eine Lungenerkrankung hindeuten. Meinem Mann ist vor der Diagnose zwar aufgefallen, dass er bei Belastung, schneller aus der Puste kommt, er hat es aber auf seine mangelnde Fitness geschoben. Beim Treppensteigen zum Beispiel war er bereits nach einem Stockwerk vollkommen aus der Puste. Aber da er keine weiteren körperlichen Beschwerden hatte, war die Vermutung an einer schwerwiegenden Krankheit zu leiden völlig abwegig.

Als mein Mann eine schwere Erkältung mit starkem Husten bekam, die auch durch ein Antibiotikum nicht besser wurde, hat ihn die Hausärztin zum Röntgen der Lunge geschickt. Es wurde eine Lungenentzündung diagnostiziert und mit einem weiteren Antibiotikum behandelt. Nach dem Abklingen der Beschwerden wurde zur Kontrolle ein weiteres Röntgenbild gemacht. Obwohl bei einer Blutuntersuchung keinerlei Entzündungswerte mehr im Blut gefunden wurden, sah die Lunge auch auf dem zweiten Röntgenbild nicht besser aus. Daraufhin empfahl der Röntgenarzt einen Lungenfacharzt aufzusuchen. Nach vielen weiteren Untersuchungen beim Lungenfacharzt und in der Uniklinik Gießen wurde eine Lungenfibrose diagnostiziert. Bisher konnte die Ursache der Erkrankung nicht gefunden werden. Bei der Hälfte aller Betroffenen wird sie auch niemals gefunden. Die Lungenfibrose wird dann als idiopathisch bezeichnet.

Wir sind froh, dass das erste Antibiotikum gegen die Erkältung meines Mannes nicht gewirkt hat und die Hausärztin so das Röntgen der Lunge veranlasst hat. Dadurch kam alles ins Rollen. Eine Lungenfibrose bleibt leider oft viele Jahre lang unentdeckt, weil es keine greifbaren Symptome gibt. Die Hausärztin konnte auch beim Abhören der Lunge das typische Knisterrasseln nicht einordnen. Aufgrund dieses Geräusches hätte sie meinen Mann sofort an eine Lungenfacharztpraxis überweisen müssen. Doch viele Hausärzte und Hausärztinnen haben in ihrer Praxis noch nie eine Lunge mit Lungenfibrose abgehört und können das Geräusch daher nicht richtig einordnen.

Experten schätzen, dass in Deutschland ca. 100.000 Personen an Lungenfibrose leiden. Das sind 0,1 – 0,2 Prozent der Bevölkerung.

Welche Symptome treten im Krankheitsverlauf auf?

Erste Symptome sind Atemnot und trockener Reizhusten. Die Luftnot tritt zuerst nur bei Belastung auf, im weiteren Verlauf der Krankheit auch im Ruhezustand.

Betroffene mit Lungenfibrose leiden vermehrt an Infekten der Atemwege. Oft sind diese häufigen Infekte der Anlass für weiterführende Untersuchungen und die Krankheit wird dadurch erkannt.

Wenn die Organe nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden färben sich die Lippen und die Finger blau. Lang anhaltender Sauerstoffmangel führt im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit zu Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägeln. Das wird so genannt, weil sich die Fingerendglieder verdicken und sich die Fingernägel in Längsrichtung übermäßig wölben. Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel treten nicht nur bei Lungenfibrosen auf, sondern auch bei anderen Lungenerkrankungen und bei Herzkrankheiten.

Die stetige Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff kann  zu andauernder Müdigkeit und Abgeschlagenheit führen. Weiterhin können Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen auftreten.

Mit einem Pulsoximeter kannst du ganz einfach zu Hause deine Sauerstoffsättigung (SpO2) messen. Dafür ist keine Blutabnahme erforderlich

Woher kommt eine Lungenfibrose? Die Ursachen:

• Einatmen von Schadstoffen
anorganische Stäube wie Asbeststaub und Quarzstaub,
Gase und Dämpfe,
auch Haarspray steht als Auslöser unter Verdacht,
Zigarettenrauch
• Allergie auf Eiweiße im Kot von Tauben oder Vögeln
• Strahlentherapie im Bereich der Lunge (Brustkrebs, Lungenkrebs)
• Infektionen durch Viren
Spätfolge der Infektion mit dem aktuellen Coronavirus. Hier gibt es allerdings noch keine genauen Erkenntnisse. Es ist noch nicht klar, ob die Fibrose bei Patienten mit Covid-19 eventuell doch wieder ausheilen kann.
• Rheumatische und autoimmunologische Erkrankungen begünstigen eine Lungenfibrose, dazu gehören:
Rheumatoide Arthritis (Gelenkrheumatismus)
Sarkoidose und
Sklerodermie
• Medikamente
zum Beispiel Antibiotika, Schmerzmittel, Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen (Wirkstoff Amiodaron), Medikamente die in der Krebstherapie eigesetzt werden
• Linksherzinsuffizienz: durch die Linksherzschwäche staut sich das Blut in der Lunge und es kann zu einer Schädigung der Lunge kommen

Bei ungefähr 50 Prozent der Lungenfibrosen wird die Ursache der Erkrankung nicht gefunden. Sie werden als idiopathische Lungenfibrosen bezeichnet.

Das Rauchen ist bisher die einzige anerkannte Ursache für eine idiopathische Lungenfibrose.

Wie wird eine Lungenfibrose diagnostiziert?

Durch die Vielzahl der Ursachen für diese Krankheit ist eine ausführliche Anamnese unbedingt erforderlich. Wichtig ist die komplette Vorgeschichte des Patienten. Ganz besonders wichtig sind die Angaben zum Berufsleben und zur Freizeitgestaltung, um festzustellen ob es Belastungen durch Schadstoffe gab. Eigene Vorerkrankungen und in der Familie vorkommende Krankheiten werden abgefragt, sowie die Einnahme aller Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel. Außerdem können alle körperlichen Beschwerden einen Hinweis auf die Krankheit und die eventuelle Ursache geben.

Zur Feststellung der Erkrankung sind zahlreiche Untersuchungen nötig. Zuerst wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt. Beim Abhören mit dem Stethoskop ist bei Betroffenen, die an einer Lungenfibrose leiden, ein knisterndes Rasseln zu hören. Im bereits fortgeschrittenen Stadium können Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel beobachtet werden.

Es wird ein Röntgenbild der Lunge und ein hochauflösendes CT angefertigt. Weiterhin wird ein Lungenfunktionstest durchgeführt, sowie eine Blutgasanalyse in Ruhe und unter körperlicher Belastung.

Eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) und eine Lungenspülung (broncho alväoläre Lavage) können erforderlich sein um Gewebeproben und Zellen zu entnehmen. Ganz selten wird eine chirurgische Gewebeentnahme nötig, um eine Diagnose zu stellen. Darüber hinaus werden Untersuchungen des Blutserums und des Bronchialsekretes veranlasst.

Bei der Diagnose einer Lungenfibrose arbeiten Ärzte und Arztinnen aus den Fachbereichen Pneumologie, Radiologie und Arbeitsmedizin zusammen. In einigen Fällen ist es notwendig auch die Fachbereiche Rheumatologie und Infektiologie in die Diagnostik einzubinden.

Außerdem ist es sehr wichtig andere Lungenerkrankungen auszuschließen. Vom ersten Verdacht bis zu einer tatsächlichen Diagnose einer Lungenfibrose kann es bis zu zwei Jahren dauern.

Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?

Es gibt bisher keinerlei Therapiemöglichkeiten zur Heilung einer Lungenfibrose. Die Vernarbungen in der Lunge können sich nicht zurückbilden.

Das Ziel einer Therapie besteht darin, die Erkrankung deutlich zu verlangsamen oder bestenfalls zu stoppen. Beschwerden werden bestmöglich behandelt und Folgeerkrankungen sollen abgewendet oder gemildert werden.

Sind Ursachen der Erkrankung bekannt werden sie behandelt. Falls Schadstoffe der Auslöser für die Lungenfibrose sind, muss das Einatmen dieser Stoffe unbedingt vermieden werden. Krankheiten die eine Lungenfibrose begünstigen werden behandelt, zum Beispiel eine rheumatoide Arthritis oder eine Sarkoidose.

Medikamentös wird mit Cortisonpräparaten behandelt. Sie wirken anti-entzündlich und anti-allergisch. Außerdem gibt es zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose mittlerweile zwei zugelassene Medikamente. Die beiden Wirkstoffe Pirfenidon und Nintedanib können die Vernarbungen der Lunge verlangsamen.

Ganz wichtig ist es, dass Betroffene Infektionen der Atemwege und der Lunge frühzeitig mit einem Antibiotikum behandeln. Da sie für diese Infekte besonders anfällig sind, sollten sie proaktiv versuchen Infekte möglichst zu vermeiden. Das gelingt durch die Stärkung des Immunsystems und die Vermeidung von Kontakten mit erkälteten Personen.

Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut einen bestimmten Grenzwert unterschreitet wird eine Sauerstofflangzeittherapie angeordnet. Betroffene bekommen dabei meist über eine Nasensonde mindestens 16 Stunden täglich Sauerstoff zugeführt. Für Patienten, die nur bei Belastung Sauerstoff benötigen gibt es mobile Geräte mit flüssigem Sauerstoff.

Eine Lungentransplantation ist für jüngere Erkrankte im Endstadium bis zum Alter von etwa 60 Jahren ebenfalls eine therapeutische Option. Die Transplantation kann die Lebensqualität erhöhen, aber die Lebenserwartung nicht nennenswert verlängern. Um für eine Transplantation in Frage zu kommen müssen viele Faktoren stimmen. Wer auf die Transplantationsliste will, muss zu 100 Prozent hinter der Entscheidung für eine Transplantation stehen. Das ist wichtig, denn anschließend müssen lebenslang Medikamente eingenommen werden, die die Abwehrreaktion des Immunsystems unterdrücken. Es dürfen keine weiteren schweren Erkrankungen vorliegen und ein BMI von idealerweise unter 30 erhöht die Erfolgschancen der Operation. Und selbstverständlich darf nicht geraucht werden.

Wenn du an einer Atemwegserkrankung leidest und bei Belastung schlecht Luft bekommst, darfst du trotzdem nicht auf ausreichend Bewegung verzichten. Wenn du keinen Sport mehr machst, verschlechtert sich deine Kondition, du baust Muskeln ab und ganz langsam verschlimmert sich dein körperlicher Allgemeinzustand. Sport bei Lungenkrankheiten mit Muskel- und Ausdauertraining erhöht deine körperliche Fitness und dein Wohlbefinden. Falls du es dir nicht zutraust alleine Sport zu treiben kannst du dich einer Lungensportgruppe anschließen.

Kann man eine Lungenfibrose stoppen?

Ja, wenn die Ursache der Lungenfibrose bekannt ist und behandelt wird, kann das Fortschreiten der Krankheit deutlich verlangsamt werden. Bestenfalls kann die Erkrankung gestoppt werden. Geheilt werden kann sie nicht.

Kann sich eine Lungenfibrose zurückbilden?

Nein. Das einmal vernarbte Lungengewebe kann sich nicht mehr zurückbilden. Eine Lungenfibrose kann daher nicht geheilt werden.

Lungenfibrose und Schwerbehinderung

Wird bei dir eine chronische Lungenerkrankung festgestellt, solltest du prüfen lassen, ob du einen Antrag auf einen Schwerbehinderten-Ausweis stellen kannst. Wird bei dir mindestens ein Grad der Behinderung von 50 festgestellt genießt du den besonderen Kündigungsschutz für schwerbehinderte Menschen. Bei der Antragstellung ist dir der Sozialverband VdK behilflich.

Dieser Artikel ersetzt auf keinen Fall eine ärztliche Diagnose oder eine ärztliche Behandlung. Er dient ausschließlich der Information und fordert weder zur Selbstdiagnose noch zur Selbstbehandlung auf. Bei gesundheitlichen Problemen müssen ausgebildete und anerkannte Ärztinnen und Ärzte aufgesucht werden.

zuletzt aktualisiert am: 16.10.2023

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